眼眶转移性肿瘤

眼眶转移性肿瘤

概述:眼眶转移癌(orbital metastatic carcinoma)代表一组重要的眼眶占位性病变。其诊断常常对患者提示预后不良,因此要求准确的诊断和果断有效的处理。
    在成人和儿童之间转移癌有相当明显的差别:在成人,大多数转移癌是癌,它们来自乳腺、肺、膀胱、胃肠道、肾、甲状腺和其他器官的上皮结构;在儿童,眼眶转移癌多是胚胎神经性肿瘤和肉瘤。因此,儿童神经母细胞瘤、Ewing肉瘤和Wilms瘤等是比较重要的诊断考虑。眼眶转移性肿瘤的原发位置比较广泛,几乎所有部位的恶性肿瘤均有转移至眼眶的可能性。原发部位深在的脏器,往往首先出现眼部症状和体征,如肺癌和肝癌就诊于眼科者并不少见。对于中、老年眼部恶性肿瘤者,应详细进行全身检查,特别是呼吸、消化和泌尿生殖器系的影像检查往往十分必要,以除外转移性肿瘤。转移性肿瘤多直接侵犯泪腺、眼外肌和视神经,给鉴别诊断带来困难。

流行病学

流行病学:眼眶转移癌是一种通过血道从原发肿瘤位置扩散到眼眶的恶性肿瘤,其在眼眶肿瘤的发病率国外报告为2%~13%,国内文献报告2%~3%,据估计有30%~60%眼眶转移癌发生眼部症状和体征先于原发肿瘤。在大多数转移性眼眶肿瘤中,除乳腺癌和膀胱癌之外没有特别的性别易感性。多数为单侧,但双侧病例确有发生。复习影像学资料发现50%转移癌发生于肌锥外,20%发生于肌锥内,20%两者均有,有眶骨侵犯的转移癌约占50%,此点有助于诊断为恶性肿瘤。在Henderson和Farrow 的43例眼眶转移癌病例中,仅有2例双侧性。Shields等报告的35例眼眶转移癌中有2例双侧性。

病因

病因:全身各部位的原发性肿瘤。国外报道多来自乳腺和前列腺,国内报道多来自呼吸道和消化道。

发病机制

发病机制:在眶内区域没有淋巴管道,转移性肿瘤必须通过血路到达眼眶,这种真正的转移性肿瘤应同淋巴细胞性肿瘤及继发性眼眶肿瘤相鉴别。眼眶淋巴细胞性肿瘤可发展为实性眼眶占位性病变或可以是全身淋巴瘤之部分。传统上继发性眼眶肿瘤是指从邻近结构例如眼球、结膜、眼睑、鼻窦和鼻腔扩展到达眼眶。

临床表现

临床表现:眼部转移性肿瘤虽然可以来自多个原发部位,但临床表现大同小异,可归纳为以下几类眼部症状和体征:
    1.占位征  癌细胞血行播散至眶部以后,不断分裂增殖,形成肿物,当其发生于或蔓延至眼球的赤道部之后便引起眼球突出。其发生和发展较良性肿瘤和同年龄组的原发于眼眶的恶性肿瘤为快,常伴有眼睑和结膜水肿(图1)。位于眶前部的可于眶缘扪及肿物,位于眶后部的眼球回纳受阻。转移性肿瘤多发生于眶组织的周边部位,除眼球突出之外尚向一侧移位。
    2.浸润征  转移性肿瘤与其他恶性肿瘤一样,呈浸润性增长。侵犯眼外肌及其运动神经,临床上出现复视及眼球运动障碍。侵犯视神经或其供血血管,视力下降,视盘水肿或萎缩,眶脂肪浸润引起眼球突出。但也有例外情况,如硬性乳腺癌可破坏眶内脂肪,往往致使眼球内陷和固定,眼球不能向后移位。
    3.炎症征  由于肿瘤发展快,供血丰富,常出现眼部炎性征,如自发疼痛和肿物触痛,局部皮肤充血、热感,结膜充血和高度水肿。肿物内坏死、出血波动感,可误诊为脓肿。
    4.眼周围结构及转移癌的眼征  颅内转移癌颅压增高,头痛、呕吐和双侧视盘水肿。鼻窦转移癌蔓延至眶内,鼻塞、鼻、颊部肿痛,眼球向前上方或前外侧突出。脉络膜转移癌侵犯眼眶,视力减退,眼内肿物,眼球向前方突出。
    眼眶转移癌原发部位症状和体征常被忽视,应予以重视。乳腺癌是眼眶常见转移性肿瘤之一,该肿瘤通过血路转移入眶。原发病发现1年后即可见眼眶转移,约20%病例可见双侧眼眶转移。该病多见于40~60岁女性,乳腺发现肿块,乳头内陷,局部皮肤呈橘皮样。一般有乳腺癌手术切除史或乳腺癌治疗史。支气管肺癌眼眶转移原发部位症状常有咳嗽、咯血、胸闷、胸痛。与乳腺癌不同的是,眼眶转移有半数较肺部病变发现早或同时发生,主要症状为眼球突出,发生率为80%左右,可为轴性或非轴性,根据肿瘤浸润不同位置,可出现上睑下垂,眼睑水肿,眼肌麻痹,眼眶痛或三叉神经分布区域的感觉麻痹。由于部分肿瘤位置靠前,约有20%病例可触及眶前部肿块,眶部转移灶偶可伴发脉络膜转移,表现为视力丧失、视网膜脱离或青光眼。前列腺癌引起尿频和进行性排尿困难。成神经细胞瘤发生于儿童时期肾上腺髓质及腹后壁的交感神经节,腹部常扪及肿物,这些原发部位和眼眶部的症状和体征应联系起来,综合分析。

并发症

并发症:原发肿瘤通过血道转移至肺、肝、骨、脑、皮下组织等部位引发的相应的临床症状。

实验室检查

实验室检查:
    1.原发癌肿的实验检查  如一些与肿瘤相关的癌胚抗原(CEA)、前列腺PSA抗原等。放射免疫组织化学检查的技术也十分常用。
    2.病理学检查  当临床和影像检查仍不能提出肯定诊断时,及时活检是必要的。浅层病变可扪及,皮肤切口取得标本,眶深部病变在影像引导下穿刺。光镜检查多可获得可靠诊断,必要时应用电镜检查,以确定组织来源。放射免疫组织化学检查也是常用的诊断技术。

其他辅助检查

其他辅助检查:
    1.X线检查  转移于眶骨骨髓或侵犯眶壁的肿瘤可见溶骨改变。
    2.超声探查  可发现形状不规则、内回声低或中等、分布不均匀或均匀、声衰减较强的异常回声区(图2),病变内坏死、出血区显示为暗区。
    3.CT扫描  更具有重要性,可以发现不规则形状的中密度肿物和继发水肿、浸润引起的眼外肌肥大,可呈局限性增粗,形状不规则,内直肌较其他眼外肌更易受累(图3)。眼环增厚,浸润性肿块边缘不清或结节状,均匀或不均匀强化,视神经增粗,眶骨受累,可被CT发现溶骨现象。对于眶内转移癌均应进行颅脑扫描,因眶内结构与颅内结构同由颈内动脉供血,且脑供血更为丰富,发生转移癌的可能性更大(图4)。
    4.磁共振成像  对眶内和颅内软组织分辨力更高,其发现肿瘤和鉴别诊断优于CT。眶内肿瘤形状不规则,T1WI中低信号,T2WI高信号(图5)。
    5. 放射性核素全身闪烁摄影  对眼科病的诊断用途尚不大,但对于转移性肿瘤的揭示却非常重要,因为可发现原发病和转移于各部位的病灶,包括眼眶部病灶。

诊断

诊断:既往癌瘤史及原发部位症状对眼眶转移癌的诊断有较大帮助,影像显示可提示为恶性肿瘤。

鉴别诊断

鉴别诊断:主要针对原发性肿瘤进行鉴别诊断,从而制定不同的手术方案。
    眼眶原发性肿瘤尤其是良性肿瘤病史较长,发展缓慢,影像学检查一般容易诊断。眼眶原发性恶性肿瘤以泪腺上皮性肿瘤最多见,临床和影像学检查较有特征性。眼眶转移性肿瘤一般病史短,进展快,常合并疼痛,眼眶影像学检查多可发现病变范围较大,骨破坏明显,或多灶性病变。如果患者有全身恶性肿瘤史,应首先考虑眼眶转移性肿瘤。所以鉴别诊断中病史和患者的全身情况尤其重要。

治疗

治疗:血行播散的肿瘤多数已至晚期,根治比较困难,原则上采用化学治疗延长患者生命,放射治疗眼部病灶,减少痛苦。对于眼眶部肿瘤除放疗以外,还可局部切除,尽可能保留视功能。眼睑缝合,保护角膜。化学治疗采用多种药物联合应用,如环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、甲氨蝶呤、铂类药物等。对于转移性肺癌可按以下顺序给药:第1天,环磷酰胺1000mg/m2阿霉素45mg/m2足叶乙甙8mg/m2;第2,3天足叶乙甙各8mg/m2。每周或每2周为1疗程,可获得较好效果。生殖器转移癌还可给以激素辅助治疗,如前列腺癌应用黄体酮等可缓解症状。加速器60Co照射眼眶部30~60Gy可使肿物缩小,眼球突出度、视力和复视症状得到改善。

预后

预后:预后不良。

预防

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